همانطوريكه مي دانيم پلاكهاي متعددي در اين بيماري در مغز و نخاع ديده مي شود و از مشخصات مهم MS وجود ضايعات متعدد منتشر در طول زمان و در نقاط مختلف سيستم عصبي مركزي است . بنابراين با توجه به درگيري هر نقطه از سيستم عصبي مركزي علائم و نشانه هاي هر قسمت را نيز ممكن است مشاهده كنيم . اصولاً مشخصه عمده علائم و نشانه هاي اين بيماري متعدد بودن و تمايل به تغيير ماهيت و شدت آنها در طول زمان است . به زبان ساده تري (( علائم در MS متعددند و مي آيند و مي روند )) يعني Exacerebation & Remission .

در MS علايم ناشي از اختلال برخي قسمتها شايعترند : كياسماي اپتيك ، ساقه مغز ، مخچه و نخاع خصوصاً ستونهاي خلفي و جانبي . اما عموماً MS نخاعي ، ساقه مغز و مغزي ، مخچه اي در فازهاي تثبيت شده بيماري بصورت مختلط ديده مي شود .( 80% موارد MS بفرم مختلط و نخاعي خالص ديده مي شود . ) در واقع مجموعه اي از علايم و نشانه ها كه از نظر اناتوميك بهم مرتبط نيستند ، مبناي تشخيص باليني MS است .

علايم و نشانه ها

يكسري علايم غير اختصاصي مانند : خستگي ، افسردگي ، درد بدن ؛ از چند هفته تا چند ماه قبل از بروز علايم نورولوژيك معمول است . شايعترين فرم شروع بيماري فرم مونوسمپتوماتيك ( Monosymptomatic ) است ؛ يعني شروع با يك شكايت در 50% بيماران ، اين شكايت از ضعف يا كرختي يك يا چند روز بوده و بندرت ناگهاني است . ( در 15% موارد بيماري بسيار آهسته پيشرفت مي كند خصوصاً در افراد بالاي 40 سال ). تيپيك ترين فرمهاي شروع بيماري عبارتند از :1- نوريت اپتيك 2- ميليت تراتسورس  ( Transvers Myeliti ) .

نوريت اپتيك ( Optic Neuritis )

علائم 25% مبتلايان با نوريت اپتيك تظاهر پيدا مي كند . معمولاً افت ديد كه با درد چشمها ، خصوصاً در حركت كره چشم وجود دارد ظرف چند ساعت تا چند  روز شروع مي شود و بتدريج پيشرفت مي كند . افت ديد حتي تا سر حد كوري كامل مي تواند پيش برود و نهايتاً ثبات يافته و معمولاً بعد از 2 هفته بهبودي تدريجي آغاز مي گردد . نهايتاً يك سوم  بيماران بطور كامل و اكثريت باقيمانده به درجاتي بهبودي مي يابند . از هر 8 بيمار مبتلا به نوريت اپتيك ، يك نفر ، حمله اش عود مي كند . نوريت اپتيك در 50% موارد بصورت پاپيليت ( Papilit ) و در 50% بصورت نوريت رتروبولبار ( Retrobubar ) است . طبق آمارهاي مختلف 85-15% مبتلايان به نوريت اپتيك ، نهايتاً دچار MS مي شوند ( بطور متوسط حدود 50% ) . تبديل شدن به MS در بچه ها كمتر ، در زنان بيشتر و اغلب هم ظرف 5 سال اول نوريت است . در ضمن نوريت اپتيك اختصاصي نيست و در بيماريهاي زير هم ديده مي شود :

انسفالوميليت ( Encephalomyelitis ) حاد منتشر ، ضايعات فشارنده ،ضايعات عروقي ، مسموميت با الكل و دارو .

2- ميليت حاد ترانسورس :

بيمار ظرف چند ساعت و روز دچار پاراپارزي (  Paraparesia ) مي شود . اين پاراپارزي معمولاً غير قرينه است . كمتر از 50% موارد ميليت حاد ترانسورس نهايتاً به MS منجر مي شود . بعبارتي ميليت ترانسورس به ميزان كمتري در آينده تبديل به MS مي شود . ميليت هم غير اختصاصي است و بعلل متعددي ديده مي شود . از جمله بعد از عفونت و واكسن ، واسكوليتها ( Vasculitis ) ، ضايعات فشارنده ، ضايعات فشارنده ، ضايعات عروقي ، تروماها و .... فرمهايي از ميليت ترانسورس راجعه و حتي نوريت اپتيك راجعه در ( Systemic Lupus Erthematosus ) سندرمهاي خود ايمني ، مثل آنتي ( Mixed Connective Tissue Disease) (MCTD)  SEL و سندرم بادي آنتي فسفو ليپيد گزارش شده است . از ديگر علايم شروع بيماري مي توان به موارد زير شاره كرد :

عدم تعادل و آتاكسي ( Ataxia ) مخچه اي : كه البته فرمهاي شديد آنرا بيشتر در فازهاي پيشرفته و تثبيت شده بيماري مشاهده مي كنيم .

علائم ساقه مغزي و مغزي : بصورت سرگيجه ، استفراغ ، دوبيني ، نورالژي تري ژمو ، فلج هاي صورت و حتي كري و همي فاسيال اسپاسم ( Hemifacial Spasm ) . يكي از علايم مهم شروع بيماري ، دوبيني است . علت معمول دو بيني در اين بيماران درگيري MLF  ساقه مغز و ايجاد I.N.O ( Internuclear Ophthalmoplegia ) است . هميشه در I. N.O در يك فرد جوان بايد به فكر بيماري MS باشيم خصوصاً I.N.O دو طرفه در اين افراد كه براي MS دياگنوستيك است . به دو نكته ديگر نيز بايد توجه داشت كه هميشه در بي حسي و يا پارستزي ( Parstesia ) گذراي صورت در يك فرد جوان بايد به فكر MS بود و هميطور در نورالژي تري ژمو ( Trigeminal Neuralgia ) در يك فرد جوان بايد MS را مطرح نمود . علت سرگيجه و استفراغ در MS معمولاً ايجاد پلاك جديد در نواحي كف بطن چهارم است ؛ سرگيجه خيلي شديد و به فرم واقعي است و معمولاً بيشتر از چند روز طول نمي كشد . يكي از اختلالات دوره اي نسبتاً اختصاصي در MS   همي فاسيال اسپاسم است .

علايم ادراري

در بين علايم احتباس ، شيووع كمتري دارد تا تكرر و بي اختياري مدفوع شايع نيست.

علايم حسي

پارستزيهاي گذاري يك يا چند اندام شايع است . معمولاً پارستزي هاي حاد ، حداكثر ظرف 8-6 هفته بهبود مي يابند .

علامت لرميت كه عبارتست از احساس برق گرفتگي در پشت و گاه قدام رانها كه با حركت فلكسيوني پاسيو يا اكتيو گردن ايجاد مي شود ، بطور شايعي ديه مي شود .

درد

در MS انواع مختلفي دارد : A بصورت لرميت B . نورالژي تري ژمو C . نوريت اپتيك D  . اسپاسم هاي دردناك فلكسور ، اكستانسور . درد E اسپاسم هاي دردناك تونيك كه با هيپرونتيلاسيون شدت مي يابد . دردهاي F شبكه راديكولار ( Radiocular ) G . سردرد H . درد هاي كمربندي تنه و اندام I سوزشي شبهه نوروپاتيك J احساس جسم خارجي K . درد هاي مفصلي و عضلاني ( پسوند و روماتيك Pseudoromatic ) L . درد در محل زخم بستر در مراحل پيشرفته . دردهاي نورالژيك شبهه تابسي ( Tabes ) در اندامهاي N . دردهاي ناشي از استئوپروز ( Osteoprosis ) و كنتراكچرها ( Contracture ) .

علايم ناگهاني و دوره اي

اين علايم معمولاً چند دقيقه اي يا حتي چند ثانيه اي بوده و با تحريك حسي يا تنفس هاي تند آغاز مي شود . اين علايم راجعه هستند ولي بطور معمول بعد از چند روز و يا چند هفته بطور كامل ناپديد مي شوند . برخي از اين اختلالات دوره اي عبارتند از : ديزآرتري ( Disarteria و آتاكسي ، دردهاي حمله اي ، خارشهاي حمله اي ، ديس استزيهاي ( Disstesia ) حمله اي ، نورهايي بصورت جرقه ، تشنجات تونيك .

اختلالات روانپزشكي و علايم شناختي

اغلب بيماران افسرده اند و البته يكسري هم افوريك ( Efortic ) مي شوند و با توجه به بيمار بودن ، بقول شاركو اين افراد نوعي Indefference Stupid دارند و يا بقول ولپيان اين افراد MS دچار نوعي Morbid Optimism هستند . ديده شده كه اختلالات عاطفي و روحي در پاراپيك هاي مبتلا شايعتر است تا پاراپلژيك هاي ناشي از تروما . برخي معتقدند حتي MS در زمينه افورياي اين افراد هم افسردگي نهفته مي تواند ديده شود . از اختلالات ديگر شناختي ، حتي اختلال در حافظه ، Psychotic دمانس واقعي ( بيشتر فرم ساب كورتيكال ) ، سندرم هاي لوب فرونتال را مي توان نام برد . علايم Confusional-State در فرمهاي پيشرفته بيماري و سودوبولبارپالزي ( Pseudobulbar Palsy ) هم ديده مي شود . گروهي معتقدند اصولاً در بمياران مبتلا به MS هيپوماني  ( Hypomania ) و اختلالات دو قطبي شايعتر از افراد عادي است .

احساس خستگي ، بصور مختلف ديده مي شود : خستگي دائمي ، خستگي ناشي از فعاليت هاي فكري و ... است . خستگي ارتباطي به سن بيمار ، ناتواني فيزيكي و مدت بيماري ندارد ، ممكن است به چرت زدن هاي كوتاه مدت پاسخ دهد و اصولاً در خستگي بيماران عواملي چون بيدار شدنهاي مكرر شبانه بخاطر شب ادراري و افسردگي نيز دخالت دارند .

علائم گذرايي چون تاري ديد ، دو بيني ، ضعف يا ديس استزي بعد از ورزش و حمام داغ بطور شايعي ديده مي شود . بايد توجه داشت كه بسياري از علائم در MS خصوصاً در شروع بيماري مي تواند گذرا و حتي ثانيه اي باشد و بهمين خاطر در بسياري از موارد ابتدا به بيماران مارك هيستري ( Hysteric ) و غير ارگانيگ زده مي شود . همانطوريكه اشاره شد ، شايعترين علامت MS ضعف اندام يا Paresis است ، گرچه همه نوع پارزي ممكن است مشاهده شود ولي شايعترين فرم آن پاراپارزي غير قرينه (Asymmetric Paraparesis  ) است .

شايع ترين نوع

وقتي بيماري تثبيت شد و جا افتاد ، در فازهاي پيشرفته ، بيماران معمولاً علايم مختلط دارند و ناتواني آنها نيز نسبتاً شديد مي شود . بطور كلي شايعترين تظاهر MS پيشرفته نيز همان Asymmetric Spastic Parparesis است كه با مجموعه اي از علايم ساقه مغزي و مخچه اي همراه است . علايم و نشانه هايي غير معمول و غير متعارف نيز ممكن است در بيماران مبتلا به حتي MS ديده شوند : كره آتتوز ( Atheosis ) ، ميوكلونوس ( Myoclonus ) ، تورتيكولي اسپاسموديك و تشنج R.L.S علايم LMN

علايم و نشانه هاي زير نيز بندرت در MS گزارش شده اند : آفازي ( Aphasia ) ، آنوسمي Anocemia ، سكسكه ، كري ، ناركولپسي ( Narcolepsy ) ، سندرم هورلر ( s Syndrome ’Hurler ) ، آريتمي قلبي ، ادم حاد ريه و ديس فونكسيون هيپوتالاموس .

سير و پيش آگهي

شايعترين مشي باليني حملاتي هستند كه مدام تكرار مي شوند و هر بار كمتر و كمتر بهبودي مي يابند و بتدريج به مشكلات قبلي بيمار اضافه مي شوند . اين فرم همان است كه Relapsing -Remitting MS Secondary نهايتاً در 85% موارد به فرم ديگري بنام تبديل Progressive MS   مي شود .

در 10 % موارد هم فرم خوش خيم وجود دارد كه در آن 2-1 حمله خفيف رخ مي دهد و بيماري براي هميشه خاموش مي ماند .

فرم ديگر Primary Progressive MS  است كه در آن بيماري از همان ابتدا بطور آهسته پيشرفت مي كند . (10% ) فاصله زماني حمله اول تا بعدي Benign مي تواند خيلي متغير و از 30-1 سال باشد . بطور كلي دوره متوسط بيماري بيش از 30 سال است و در مجموع مي توان گفت كه : (( بيماري MS عموماً ناتوان كننده است تا كشنده )) ؛ و بيمار مبتلا در صورت مراقبت خوب مي تواند عمري نزديك به طبيعي داشته باشد .اصولاً با وجود مشكلات و ناتواني هاي زياد 70% بيماران تا 5 سال اول بيماري كار مي كنند و فعال هستند و حتي بعد از 20 سال هم نزديك به 30% بيماران توانايي كار كردن دارند .

عوامل موثر در پيش آگهي خوب

1-  بعد از 5 سال از شروع بيماري هنوز ناتواني ايجاد شده كم باشد .

2-  سمپتوم ها اوليه بطور كامل و سريع بهبود يابند .

3-  سن 35 سال يا كمتر در شروع بيماري .

4-  شروع حاد سمپتومهاي اوليه .

5-  طول دوره عودها كوتاه باشد .

6-  فقط يك سمپتوم در سال اول بيماري موجود باشد .

7-  شروع با فرم حسي و يا نوريت اپتيك خفيف .

عوامل موثر در پيش آگهي بد

1-  شروع پلي سمپتوماتيك

2-  شروع با علايم مخچه اي يا سرگيجه و يا علايم راههاي كورتيكو اسپاينال .

در MS ، هر چه زمان بيماري طولاني تر شود ، احتمال مرگ در اثر عوارض و ناتواني بيشتر مي شود . بطور كلي شايعترين علت مرگ در اين بيماري برونكوپنوموني ناشي از نارسايي تنفسي و آسپيراسيون است . علل ديگر مرگ عبارتند از : نارسايي قلبي ، بدخيمي ها ، سپتي سمي ناشي از عفونتها و خودكشي .

 منبع : http://www.bmsu.ac.ir